骨髓纤维化:鲜为人知的恶性疾病

金陵晚报、央广网、医牛健康资讯网综合整理 2017-08-28 骨髓纤维化 (2924)

       胃口不佳、体重减轻、皮肤瘙痒……单看这些症状,好像都没什么特别的。不过在血液科医生眼里,这些症状却别具意义,因为它们可能意味着另一种足以致命的疾病——骨髓纤维化。

  骨髓纤维化:鲜为人知的恶性疾病

  “骨髓纤维化其实是一种造血系统肿瘤,因为造血干细胞的基因突变而导致骨髓里的细胞不受控制野蛮生长,特别突出表现为骨髓纤维细胞的增生。”江苏省人民医院血液内科何广胜教授介绍,“由于疾病的关系,患者造血功能会逐步衰竭,并且有极高的风险向急性白血病转化。”

  其实相对某些恶性肿瘤,骨髓纤维化的症状并不真的那般难以察觉,只是患者甚至部分医生都未能意识到这些症状与骨纤之间的联系。

  “没胃口、皮肤瘙痒等症状看似平常,但骨纤的表现还是很有特点的。”何广胜说,骨髓纤维化患者的食欲不振,主要表现为“早饱”,也就是患者胃口特别小,“一两口就饱”。而骨纤引起的皮肤瘙痒除了皮肤外观无异常、瘙痒位置不固定、程度特别重外,还有一个“遇水就痒”的特征。“很多人皮肤痒是因为干燥,这在秋冬季、老年人中尤其常见,保持皮肤润泽则能缓解瘙痒感。但骨纤的瘙痒恰恰相反,遇水易发,比如泡脚、洗澡后开始皮肤瘙痒,就特别要警惕。”何广胜介绍。除此以外,骨纤患者还会出现贫血、体重持续减轻、肝脾肿大、紫癜等症状,只要留心并不难察觉。

  新疗法出现:

  1/3患者或可逆转病程

  “值得庆幸的是,现在对于骨髓纤维化,我们已经有了更好的治疗方法。”何广胜告诉记者,随着近几年对该病发病机制的研究,医学界发现该病与细胞内的信号途径有关,并由此开发出针对性靶向药物芦可替尼。骨髓纤维化的短期治疗目标是缩小脾脏,降低疾病负荷,改善生活质量;长期治疗目标是稳定或改善骨髓纤维化进程,延长生存时间。诺华一直致力于对骨髓纤维化患者的关怀,其研发的捷恪卫(磷酸芦可替尼)将于今年8月在国内上市。

  “其实,要确诊骨髓纤维化并不难,只需要接受血常规与外周血白细胞图片即可有效发现可疑对象,进一步接受骨穿和骨髓病理检查后就能确诊。”何广胜说,如今的骨髓纤维化同样符合“早诊断、早治疗”原则,越早确诊病情并接受药物治疗,治疗预后相对越好。“所以如果发现自己近期有上述可疑症状,建议尽快接受专业检查,这将为患者争取极为宝贵的时间,1/3患者或可逆转病程。”

循证来源央广网,骨髓纤维化不可忽视的恶性疾病,2017-08-28