自身免疫性肝病是一种由于机体的免疫系统攻击自身的肝脏成分而造成的慢性肝胆损伤。通常情况下，免疫系统是机体的护卫队，帮助机体抵抗和清除外来物。当免疫系统紊乱或肝脏组织成分出现异常时，免疫系统便误将自身肝脏组织当成了外来物，出现“自己人打自己人”的情况。

       根据攻击的组织成分不同，自身免疫性肝病可分为以肝细胞损伤为主型，即自身免疫性肝炎（AIH）,和以肝内胆管损伤为主型，即原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。此外，这三种疾病中任意两者同时出现则为重叠综合征，主要以AIH-PBC重叠综合征多见。

自身免疫性肝病如何诊断？

       诊断自身免疫性肝病首先需排除肝炎病毒感染及酒精、药物等因素造成的肝损伤。其次，需结合临床表现、肝脏生化检查、自身抗体及免疫球蛋白检测、影像学检查和肝脏组织病理表现进行综合分析后才能得出诊断。明确疾病究竟属于自身免疫性肝病中的哪一种类型对于正确选择治疗药物十分重要。

AIH如何治疗？

       AIH的标准治疗以糖皮质激素(泼尼松龙)为主，激素剂量循个体化原则。由于AIH具有易反复发作的特点，治疗疗程一般需持续3年以上。为减少复发及避免糖皮质激素的副作用，可在病情缓解后使用硫唑嘌呤维持治疗。

PBC如何治疗？

       PBC的标准治疗以熊去氧胆酸为主，治疗剂量需达13-15mg/kg/天。由于PBC为慢性疾病，患者需长期服用足量熊去氧胆酸维持治疗。此外，PBC患者易合并骨质疏松，应常规补充维生素D及钙剂。

AIH-PBC重叠综合征如何治疗？

       AIH-PBC重叠综合征因同时存在肝细胞损伤和胆汁淤积，需使用糖皮质激素和熊去氧胆酸联合治疗。

自身免疫性肝病的预后如何？

       自身免疫性肝病经正规治疗后可获得明显改善。早期患者、对治疗应答良好的AIH患者生存期与正常人无差别。随着检验技术的发展和临床医师经验的累积，大部分PBC患者明确诊断时并未发展至肝硬化。PBC患者早期、长期足量治疗可维持疾病稳定，因此“原发性胆汁性肝硬化”这一名称并不代表已有肝硬化表现。

糖皮质激素治疗有何副作用？

       大量长期使用糖皮质激素可引起血压、血糖升高、骨质疏松、消化道出血等副作用。但治疗自身免疫性肝病时使用的激素剂量较小，仅少数患者会出现以上副反应。在激素治疗时注意监测血压、血糖，保护胃黏膜，同时辅以维生素D、钙剂及抑酸剂可减少以上副作用发生。

什么是肝活检术？

       肝活体组织学检查是一种能直接了解组织的病理变化，做出较精确诊断的检验方法，是公认的“金标准”，其诊断价值远远高于血液生化、影像学检查的诊断价值。肝活检术对于血液生化表现不典型的自身免疫性肝病的诊断尤为重要，可发现纤维化或早期代偿期肝硬化，对于判断疾病的治疗疗程和预后也有着不可替代的作用。

自身免疫性肝病是否传染？

       自身免疫性肝病是一种自身免疫性疾病，并非由肝炎病毒感染造成，因此不会传染。

自身免疫性肝病患者饮食上需注意些什么？

       自身免疫性肝病患者不宜进食高脂肪饮食，比如肥肉、动物内脏等，不吃成分不明的补药、土方等，少吃香菇芹菜等，宜食高蛋白食物如鱼虾瘦肉和新鲜水果蔬菜。

循证来源：马雄，仁济医院消化内科主任医师

上海交通大学医学院附属仁济医院，“自己人打自己人”——自身免疫性肝病漫谈，2018.2.4