完全性肺静脉异位引流是一种相对少见的先天性心脏病。

正常心脏分为左心和右心，左心负责把经过肺交换后富含氧气的“红血”输送到全身各个器官，右心负责把各器官已经吸收了氧的“黑血”回收到心脏，再送到肺进行气血交换，两者互不交通。肺静脉异位引流的患者则是在胎儿发育过程中，血管连接发生了错误，本该连接到左心房的肺静脉通过种种途径开口在右心房；左右心房之间本该完整的一堵墙——房间隔上，必须要有个孔洞，血液经此进入左心房，这类患者才能存活，这种孔洞的代价是出生后就出现紫绀——“红血”和“黑血”在心房内混合，血液内氧不再饱和。

大部分患者早期就手术，拖到成年手术难度大、风险大

完全性肺静脉异位引流患儿因为一出生就紫绀，绝大多数在出生后早期就手术，术后患儿马上就红润起来。但总有一些患者因为各种原因延误了最佳的手术时机，拖到成年，先心病会带来两个严重的后果：

 第一是严重的肺动脉高压，正常肺动脉收缩压在30mmHg之内，小曹的肺动脉压力已经达到105mmHg，跟主动脉内压力一样，这在手术后可能造成右心衰。

 第二个后果是小曹的左心室发育偏小，原因是连接错误的血管绕道进入左心室后血流量不足，左心室长期得不到充分的血量锻炼，心腔会变小、肌肉量也会变少，做矫治手术即使恢复正常血流量，左心室一下子处理不了大量的血容量，会出现左心衰。

“好比在家宅了几十年的人，现在想让她恢复常人的生活，一下子可能还适应不了。小曹这种肺静脉异位引流，如果小时候手术，术后生长发育不受影响，基本就是正常人。但对于小曹来说，持续了25年的畸形已经广泛地影响到了整个心肺系统：在右心——肺动脉高压，在左心——发育不良。真可谓是“左右”为难了。

目前这种状况，还能不能挽回？

对于小曹这种情况，国内只有零星的手术报道，成功率也不高。

要不要做手术？这个选择对患者和医生都是巨大的压力。

“如果手术成功，能结婚生孩子吗？”一家人静静地听完医生告知风险，小曹的姐姐问道。“如果手术成功、恢复顺利，应该可以获得和正常人差不都的生活”，沈医师说。

和正常人一样地生活，这是小曹20多年来想都不敢想的，在我们身上再自然不过的事，却是小曹梦寐以求的……

经过一个周末的考虑，小曹一家人做了决定，“为了未来，拼一下，做手术！”

浙二多学科团队联合攻关

这样高难度的手术，需要多学科团队的密切合作。心脏大血管外科团队联合麻醉手术部严敏主任团队、中心监护室黄曼主任团队、体外循环灌注师一起，共同讨论术中和术后方案。

8月27日，麻醉手术部何伟医师实施麻醉，心脏大血管外科沈中华和陶开宇两位医生站到手术台前，打开了小曹的心脏，手术台上的探查所见与术前诊断完全一致。40分钟后，心内操作完成，心脏重新开始跳动。但在场的医生明白，真正的考验才刚开始！

“手术是在体外循环的支持下进行的，而能不能脱离体外循环，由刚刚完成‘改造’的心脏推动血液去给全身各个器官供血，这才是最关键的一步”，沈医师解释道，“如果能顺利脱离体外循环，手术这一大关先迈过去了。如果脱离不了体外循环，我们也做了预案，转接机械辅助-ECMO。这是救命的设备，但是也可能会带来不少并发症，能不用尽量不用。”

所幸，有惊无险！

撤离体外循环，止血关胸，手术结束顺利回到监护室。但医护人员依然不敢放松，在综合ICU黄曼主任严密的监护策略下，呼吸机支持三天后，各项指标都在好转，小曹能在床边坐起来了，好消息越来越多。

这一次与疾病的斗争，医生和患者联手获得了胜利。手术效果立竿见影，小曹的嘴唇变得像正常人一样红润，肺氧饱和度从住院时的75%上升到了95%，肺动脉收缩压也由手术前的100多毫米汞柱，下降到60多毫米汞柱。

中秋节前夕，小曹顺利出院和家人团聚了。

对于小曹姐姐提出的问题，沈医师说：“能不能结婚生子，还需要后续的随访观察，但是，未来可期！”

循证来源：医牛独家循证原文（点击获取链接）