这是个“美女病” 很多人却不知道
复旦大学附属华山医院 医牛健康资讯网综合整理
2023-05-01
多发性硬化
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相信很多人对多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）这个疾病并不熟悉，甚至没有听说过它。
《哈利波特》的作者J.K.罗琳的母亲死于多发性硬化，对少女时期的J.K.罗琳产生了重大影响。2010年，J.K.罗琳捐赠了1000万英镑，用以帮助多发性硬化症和其他神经退行性疾病患者1。
英国知名演员杰克·奥斯本在2012年被诊断为多发性硬化……2
美国知名演员克里斯蒂娜·艾伯盖特也在2021年被诊断为多发性硬化……2
除了这些名人外，还有许许多多普通人，也正在经受着多发性硬化这一疾病的折磨，背负着沉重的负担。那么，多发性硬化到底是一种什么病呢？
01. 多发性硬化是一种什么病？
多发性硬化是一种会影响中枢神经系统的慢性脱髓鞘疾病3。它好发于20~40岁的青年人，男女比例大约为1：3，所以有时也被称为“美女病”3。
何谓“脱髓鞘”？实际上，神经周围包裹着髓鞘，类似“包裹电线的绝缘保护层”6。当髓鞘受损的时候，就像“绝缘保护层被剥掉”，使得电信号难以在神经细胞间传输6。多发性硬化的发病，就是因为自身的免疫系统错误地攻击并破坏了神经周围的髓鞘3。
02. 多发性硬化会有哪些临床表现？
顾名思义，“多发”是多发性硬化极具代表性的特征。多发意味着两方面，即“时间多发”和“空间多发”7。“时间多发”，指的是绝大部分患者在不同时间会出现反复的发作；“空间多发”，指的则是多发性硬化的病灶可以出现在中枢神经系统的不同部位，从而引起许多不同的症状6,7。
多发性硬化的症状因人而异，难以预测，即使同一个人的不同时间段，症状也可能有区别，常见的症状包括肌肉无力、感觉异常、视力下降等3。除了躯体症状外，40-70%的多发性硬化患者还可能出现认知功能障碍，导致记忆力、注意力下降，难以计算和处理事务等问题8。
由于多发性硬化是一种慢性进展性的疾病，患者还会逐渐出现残疾加重的情况，例如因肢体运动障碍而逐渐变得需要坐轮椅、复发缓解后视力下降仍无法恢复等9,10。除了复发会加重残疾外，疾病在不复发的时候也可能偷偷活动，引起残疾加重11,12。值得注意的是，随着病情的进展，患者的脑容量也会以比正常人更快的速度丢失13。
03. 一般什么原因会引起多发性硬化？
多发性硬化的病因还不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素有关7。
在遗传因素方面，父母双方都患多发性硬化的后代比父母一方患多发性硬化的后代患病风险更高，同卵双胞胎的患病风险也会更高14,15。在环境因素方面，吸烟、维生素D水平较低、昼夜节律紊乱等都与多发性硬化的发病风险提高有关15-17。而在病毒感染方面，Epstein-Barr病毒感染会使患多发性硬化的可能性增加15-30倍，巨细胞病毒也会增加患多发性硬化的风险15-17。
04. 怀疑自己得了多发性硬化,需要做哪些检查？
诊断多发性硬化比较困难，确诊所需的时间比较长，而时间对于保护我们的脑容量和躯体功能至关重要3。因此，我们一旦有了类似的临床症状，务必要引起重视，尽快去医院咨询医生。由于没有可以直接诊断多发性硬化的单一检查，所以医生往往会进行多项检查，以便综合判断 3。
① 神经系统检查：
医生会检查我们的动作、协调、视觉、平衡、反射和其他感官功能，在有必要时，还会进行与神经有关的“诱发电位”检查3
② 血液检查：
医生会抽取我们的血液进行检查，主要是为了排除其他的疾病3
③ 磁共振检查：
磁共振检查可以发现中枢神经系统任何位置的损伤或病灶，有时医生会给我们注射一种试剂（钆）来判断病灶和多发性硬化的关系3
④ 腰椎穿刺：
抽取少量脑脊液进行实验室检查，脑脊液检查可以支持磁共振结果，提高诊断的可信度3
05. 多发性硬化有治疗的方法吗？
患有多发性硬化的患者不要灰心，多发性硬化是有治疗方法的，而且我们应该早期、合理地进行治疗7。多发性硬化治疗可分为急性期治疗、缓解期治疗、对症治疗和康复治疗7。
① 急性期治疗：
急性期治疗主要是为了减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症7。医生可能会使用糖皮质激素、血浆置换或免疫球蛋白等进行治疗7。
② 缓解期治疗：
缓解期治疗的主要目的是控制疾病进展，疾病修正治疗（DMT）是标准的治疗方法7,18。随着对多发性硬化认识的不断深入，人们对缓解期治疗提出了越来越高的要求，以便更加全面有效地控制疾病，无疾病活动证据（NEDA）这一治疗目标正是在这个思路下诞生的19,20。为了实现NEDA-4，缓解期治疗不仅要做到没有复发、没有残疾进展、没有磁共振活动病灶，还需要做到每年脑容量丢失≤0.4%21,22。目前，已经有DMT药物可以在减少复发、残疾进展和磁共振活动病灶的同时，还能明显延缓脑萎缩，改善认知功能。
③ 对症治疗和康复治疗：
对于多发性硬化的许多症状，比如痛性痉挛、感觉异常、抑郁焦虑、乏力疲劳等不适，我们都可以在医生的指导下进行对症治疗7。康复治疗也同样重要。对伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者，应该早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练7。另外，多运动、勤思考、戒烟戒酒、控制体重等积极的生活方式还可以帮助我们改善认知，保持脑健康13。
生命能在苦难的浇灌下绽放艳丽之花，愿每一位多发性硬化患者，都能够像下面这部电影的主人公一样，即使面对病魔，也能活出精彩人生。
《生命中的百米》
主人公“拉蒙”是一名拥有完美人生的成功企业家，但不幸罹患了多发性硬化。疾病的反复发作让他逐渐丧失了行走能力，但拉蒙没有放弃，他积极配合治疗，努力做各种训练，最终突破了疾病的限制，跑出了自己的钢铁之路。
参考文献
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