从几个月前开始

45岁沈姐（化名）总是犯恶心、呕吐

她害怕自己得了不治之症

连忙赶到医院

然而做了一堆检查

却始终找不到“真凶”

这背后究竟是“谁在捣鬼”？

45岁小姐姐得了怪病

“呕，我真的没有乱吃啥东西，呕……”沈姐赶紧冲向洗手间，把刚吃下去不久的早饭都吐出来了。

2023年10月，刚过完国庆假期的绍兴沈姐，反复出现恶心、呕吐的症状。“不会是得什么大病了吧！”尽管工作忙，但她还是赶紧让丈夫陪着自己来到当地医院就诊。

做了腹部CT、磁共振、胃肠镜等一系列检查，结果都显示没啥大问题。沈姐纳闷了，可是明明还是身体不适啊！

病因还没查出来，沈姐又出现了说话含糊、脸部感觉麻麻的、手脚无力、眼睛看不清等症状，当地医院建议到大医院做进一步检查，家人赶紧把她送来了浙江大学医学院附属第一医院。

是这种罕见病在作怪

浙大一院神经内科副主任梁辉主任医师和魏瑞理副主任医师结合沈姐各方面检查结果和症状，为她进一步完善各项检查，最终找到了导致沈姐恶心呕吐又手脚无力说话含糊的“真凶”——视神经脊髓炎（或称之为视神经脊髓炎谱系疾病，NMOSD）。

“视神经脊髓炎是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，是人体内部的免疫异常导致外周血液中B细胞产生水通道蛋白4（AQP4）抗体，这种抗体会攻击人体自身的神经系统，从而引起视神经和脊髓损害为主的炎性脱髓鞘病变。”梁辉主任医师表示。

通俗地说，免疫系统就是驻扎在人体内的军队，他们的任务是找出病毒然后消灭它们。

但视神经脊髓炎患者免疫紊乱会导致“军队指挥中心”出问题，把患者的视神经、脊髓等当成了病毒，对它们进攻，从而导致出现视力下降、肢体麻木无力、反复呕吐恶心等症状。

如果不及时进行规律治疗，这种病的复发率和致残率都很高，可能导致严重的视力障碍、终身瘫痪甚至呼吸衰竭危及生命。

神经内科专家团队尽快将沈姐收治入院，经过激素、相关药物等综合治疗，沈姐的症状得到了明显的缓解，病情得到了良好控制，得以顺利出院。

不过，专家表示，这种疾病复发性很高，沈姐需要定期复查，并且要注意不要过于劳累、保持健康的生活方式，尽量避免腹泻、感冒发烧等，减少复发概率。

新的治疗方式不断被突破

“视神经脊髓炎是一种罕见病，且该病好发于东亚女性，多在青壮年时期发病，具有高复发性、高致残性和进行性特点，会并发严重的神经功能残疾，会给患者及家人带来极大痛苦。”神经内科主任罗本燕教授说。如果出现突然视力下降、眼痛、肢体无力、大小便障碍、头晕头痛、恶心呕吐等症状，要及时就医筛查。

罗本燕教授表示，该病发病原因不明，所以无法预防，但如果能早发现并进行科学规律的治疗，还是可以较好地控制病情、提升生活质量，特别是治疗该病的药物目前已被列入医保，大大减轻了患者的经济负担。

而且，还有更多好消息，目前针对该疾病，有更多治疗方式在探索突破中。如浙大一院率先在国内开展国际先进的免疫治疗方法——新型CAR-T细胞疗法治疗神经免疫性疾病。

CAR-T疗法最初被应用于肿瘤治疗，浙大一院很早就开始探索CAR-T治疗的临床应用，在CAR-T细胞治疗难治复发性B细胞恶性血液系统肿瘤领域有着丰富的经验，研究成果及治疗水平达国际一流水平。

随着 CAR-T疗法的不断发展，国内外科学研究发现它同样可以应用于自身免疫性疾病，国际上已有报道使用CAR-T技术成功治愈自身免疫性疾病系统性红斑狼疮的报道。目前浙大一院神经内科、骨髓移植中心专家团队正在探索对难治性、多次复发性视神经脊髓炎患者进行CAR-T细胞免疫治疗。

我们希望这种全新的细胞免疫治疗方法能给视神经脊髓炎等神经免疫患者带来福音，也希望针对罕见病的治疗方式能不断取得新的突破，让罕见病患者获得更多希望！

在医学征途上

我们从未止步

攻克更多疾病

带来更多生命的希望

本文作者：浙大一院神经内科 魏瑞理

本文为浙大一院原创

循证来源：医牛独家循证原文（点击获取链接）