“大脑里还能有一团烟雾？”

近一年家住湖北孝感的湛先生发现7岁的儿子反复出现右侧肢体无力、麻木，持续数分钟后就恢复正常，求诊于多家医院治疗，效果并不好，孩子的成绩也是一降再降。最后，在同济医院神经外科详细检查，确诊为“烟雾病”。

烟雾病，其实是一种脑血管疾病。

一、“烟雾病”是大脑“冒烟”了？

烟雾病（Moyamoya disease，MMD）又称自发性颅底Willis环闭塞症，是一种罕见的、逐渐进展的血管疾病，被认为是缺血性和出血性卒中的主要病因之一。病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影（DSA）图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。

烟雾病的病因尚不明确，与遗传有关（RNF213基因突变），也有可能与感染、自身的免疫状况、生长环境有关系。目前已有研究发现，“烟雾病”的发生还有一定的地域性，日本、韩国、中国、蒙古等亚洲国家则是“烟雾病”的高发地区。

二、5~10岁 烟雾病发病年龄第一高峰

早发现、早诊断、早治疗是关键，由于烟雾病是一种后遗症危害巨大的病，如果早期确诊并治疗，也许只会经历一过性的头疼、晕倒、肢体麻木乏力，但延迟治疗可能会让患者患上癫痫、永久性的脑梗死、重度偏瘫，甚至死亡。

据统计，5~10岁儿童与40~50岁中年人是烟雾病的发病年龄高峰。如不治疗，有症状的烟雾病患者5年内发生脑出血、脑梗死的风险超过50％，儿童烟雾病患者进展快速。

儿童烟雾病以缺血性症状为主，有报道出血占比仅2.8%；成人出血常见，占比约42%，与缺血症状相当。

三、烟雾病的诊断不困难

烟雾病的早期临床症状不明显，往往只是头晕、头昏、注意力不集中等症状，很容易被忽略。

当出现脑缺血或者脑出血时，可表现为：

对于不明原因的出现以上临床症状，需要引起家属的重视，常规的头部CT或者MRI扫描有时并不能发现该疾病，在一些基层医院常常被忽视。通过磁共振或者CT的血管造影检查可以很快地确定患者是否为烟雾病的诊断，进一步的确诊需要行脑血管造影（DSA）检查。

四、烟雾病有治疗的方法

烟雾病早期不易发现，后果很严重，但此病仍有治疗的方法。

烟雾病是颅内主要血管不明原因闭塞合并异常血管增生导致颅内供血不足所致，通过手术将颅外血流引向颅内，从而改善颅内血流，同时减低烟雾血管负荷，降低脑缺血和脑出血的风险。手术的过程就像“南水北调”，哪里血液供应不足，就把血液引向哪里。

目前国内外普遍推荐的有效治疗手段，包括直接搭桥、间接搭桥和联合重建。

直接搭桥：指通过颅外血管（颞浅动脉为主）与颅内脑组织浅表血管（大脑中M4段）进行直接端侧吻合的手术方式完成。

间接搭桥：手术方式相对更多，以及多种方式的组合运用，包括：颞肌贴覆（EMS），颞浅动脉贴覆（EDAS），颞肌+颞浅动脉贴覆（EDAMS），骨膜贴覆（EPS），硬膜翻折等。

联合重建：直接+间接搭桥。

目前，烟雾病尚无确切有效的药物，专科医生可根据病情，针对预防缺血性卒中，给予一些药物治疗，包括：阿司匹林，氯吡格雷，西洛他唑，尼莫地平片等，需警惕此类药物的一些不良作用，包括增加出血的风险。对于缺血症状患者及有脑梗塞的儿童，阿司匹林建议长期服用。

五、烟雾病的预后

烟雾病只要积极面对，经过治疗后，绝大多数预后较好。有文献报道，儿童烟雾病行双侧搭桥手术，10年随访中再发症状性梗塞和出血的概率不足1‰（千分之一）。部分烟雾病患者根据受累的区域不同及烟雾血管的进展，有时需要接受多次手术治疗。术后患者需要保护术区血管，避免情绪激动，定期复查。第一次术后复查的时间，控制在术后3个月左右；第二次及以后的复查控制在半年到1年之间。患者出院期间一旦发生不适症状，需要及时就医治疗。

有癫痫的患者需要按医嘱服用抗癫痫药物、促进脑细胞功能恢复药物等。同时，接受药物治疗患者，需要警惕血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药物的不良作用，防止消化道出血、伤口再出血、伤口不易愈合的情况。还可能导致缺血型烟雾病转化为出血型烟雾病。

同时，生活中，保持心态平和，情绪平稳，控制血压；避免剧烈运动、极限运动，饮食过热的食物，儿童尽可能避免哭闹，导致过度换气诱发低二氧化碳血症，血管收缩，进而增加脑梗风险。

在饮食上，建议食用高蛋白、高维生素、低脂、易消化食物，诸如鸡蛋、胡萝卜、鱼类和米粥等等。